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Fortschreiten der Erkrankung

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Häufig verläuft die PNH als fortschreitende Erkrankung mit zunehmenden langfristigen Organschäden, die durch Thrombosen (Blutgerinnsel) und Hämolyse (Zerstörung roter Blutkörperchen) verursacht werden. Blutgerinnsel können überall im Körper und an mehreren Stellen auftreten. Sie können zu einer verminderten Herzfunktion führen.

Thromboembolien (Blutgerinnsel, die ein Blutgefäß blockieren) sind die Haupttodesursache bei Patienten mit PNH. Etwa ein Drittel bis knapp die Hälfte aller Patienten mit PNH haben im Verlauf ihrer Erkrankung mindestens ein thrombotisches Ereignis.

Bei vielen Patienten kommt es im Laufe der Zeit zu einer zunehmenden Beeinträchtigung der Nierenfunktion, eine Folge der chronischen Hämolyse im Spätstadium. Nierenfunktionsstörungen sind ein Risikofaktor für erhöhte Sterblichkeit.

Literaturhinweise
Jang JH et al. J Korean Med Sci 2016;31:214–21.
Macedo ES et al. Rev Assoc Med Bras 2018;64:1139–46.

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