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Was ist PNH?

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PNH (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie) ist eine seltene, chronische und häufig fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks. Bei den meisten Patienten führt PNH zur Zerstörung roter Blutkörperchen (Hämolyse) und bewirkt damit eine Verringerung der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut (hämolytische Anämie). Bei einigen Patienten kann es auch zu einer Verringerung der Anzahl anderer Zellen im Blut (Zytopenie) und zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombose) kommen.

Trotz des Namens ist eine PNH nicht paroxysmal, da die Zerstörung von Blutzellen die ganze Zeit über andauert. Eine PNH ist daher eine chronische Erkrankung mit akuten Paroxysmen, was bedeutet, dass die Zerstörung der Blutzellen von Zeit zu Zeit verstärkt erfolgt. Eine PNH tritt auch nicht nur nächtlich, sondern den ganzen Tag über auf und geht nicht unbedingt mit einer Hämoglobinurie einher.

Da das Krankheitsbild inzwischen besser verstanden wird, wissen wir, dass der Name nicht die Erfahrungen aller Patienten beschreibt und die Natur der Krankheit nicht vollständig widerspiegelt.

Literaturhinweise
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