Diagnose PNH

Was sind PNH-Klonzellen und was bedeutet PNH- Klongröße?

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• Blutzellen, die von PNH betroffen sind, z. B. PNH II- und PNH-III-Zellen, werden als PNH-Zellen bezeichnet. Diesen Zellen fehlen GPI-Anker und damit die schützenden Komplement-Regulationsproteine (CD55 und CD59) auf ihrer Oberfläche.

• Die sogenannte PNH-Klongröße bezieht sich auf das Verhältnis zwischen von PNH betroffenen Blutzellen und normalen Blutzellen innerhalb der Gesamtpopulation von Blutzellen. Beispielsweise hat ein Patient, der auf 40% seiner Blutzellen Regulationsproteine und auf den verbleibenden 60% seiner Blutzellen keine Regulationsproteine aufweist, eine PNH-Klongröße von 60%.

• Die PNH-Klongröße kann erheblich variieren. Manche Menschen haben sehr wenige PNH-Zellen, andere fast 100% PNH-Zellen. Außerdem kann sich die PNH-Klongröße im Laufe der Zeit verändern. Deshalb sollte sie regelmäßig kontrolliert werden, um weitere Erkenntnisse über die Krankheit zu gewinnen. Die Kontrolle der PNH- Granulozyten ist normalerweise die beste Methode zur Bestimmung der tatsächlichen PNH-Klongröße, da die Granulozyten im Gegensatz zu roten Blutkörperchen nicht durch Hämolyse (Zerstörung der von PNH betroffenen roten Blutkörperchen) oder Transfusionen beeinträchtigt werden.

Literaturhinweise
Borowitz MJ et al. Cytometry B Clin Cytom 2010; 78(4): 211-230.

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